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疾病新知-川崎氏(Kawasaki)症候群

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川崎氏(Kawasaki)症候群
 
    5歲以下的小朋友,尤其免疫力較弱的幼童須特別注意。川崎氏症候群是一種出生後的感染性小兒心臟病,嚴格講起來不是先天性心臟病,究竟是細菌感染抑或是病毒引起,目前仍無法確知。
    川崎氏症候群是1961年,由日本的川崎富作醫師在一位年僅4歲的小病童身上發現,當時小男孩整個口腔紅腫、脖子腫痛、結膜炎、高燒2周,在使用類固醇後病況穩定下來,但當時沒有任何人知道他得的是什麼病,所以川崎富作博士只好在病歷的診斷項目上寫著unknown,意思是未知的疾病。
    川崎氏症已發現五十餘年,發生的原因仍然不明,但會造成心臟冠狀動脈的內皮組織損傷,血管因病變產生擴張現象而形成冠狀動脈瘤,病變的血管可能因為血栓淤積在動脈瘤而產生血栓,也可能讓受損的血管變狹窄、阻塞,嚴重者可能引發心肌梗塞而死亡。
 
*反覆高燒症狀似過敏
    由於初期症狀不明顯,可能不容易做出診斷,臨床上曾有父母因小朋友手腳末端與嘴唇都微腫,原以為只是過敏的關係,但接連著幾天發燒,不舒服的情形又沒有改善,轉到大醫院就診後才知道原來不是過敏的發炎反應,也不是一般流行性感冒,而是較少見的川崎氏症。
    因此,病童若反覆高燒不退、頸部淋巴結腫大、嘴唇紅腫乾裂、眼結膜充血發紅,建議應該到大型醫院就診,進行心臟超音波檢查,若有冠狀動脈擴張發炎的狀況,即可確定是川崎氏症。
    確診後,治療上建議症狀發生的4-10天內,注射免疫球蛋白以調節細胞激素產生、中和病原體或細菌,因為免疫球蛋白具有免疫調節的作用,可以抑制發炎狀況,同時依據病況投予適量的阿斯匹靈,以防止血栓產生。一般而言,患童中約有10%急性症狀消失後,仍會有冠狀動脈瘤,其中三分之二會慢慢好轉,剩下三分之一則需長期使用低劑量阿斯匹靈,預防日後發生心肌梗塞。
5歲以下男童需提高警覺
    此病好發於5歲以下的小朋友,尤其免疫力較弱的幼童須特別注意。臨床上發現,男童發生的比率又較女童略高,而亞洲人罹患的機率又比西方人多。大體而言,不是極為常見的病症,依據資料顯示,臺灣每年每10萬名5歲以下的兒童人口中,約有17-25個病例。若能盡早做出診斷,投予藥物治療,大部分患者都能痊癒恢復健康,接下來只需定期回診,注意生活及飲食習慣,以預防日後發生心臟血管等相關病變。
 
 
 
 
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